为深入贯彻落实中共中央办公厅、国务院办公厅《关于深化审评审批制度改革鼓励药品医疗器械创新的意见》，进一步加强我国罕见病管理，提高罕见病诊疗水平，维护罕见病患者健康权益，根据《罕见病目录制订工作程序》，国家卫生健康委等6部门联合制定了《第二批罕见病目录》。现印发给你们，供各部门在工作中参考使用。
国家卫生健康委
科技部工业和信息化部
国家药监局
国家中医药局
中央军委后勤保障部
2023年9月18日
（信息公开形式：主动公开）
注：泛发性脓疱型银屑病：Generalized pustular psoriasis英文简称：GPP（见上表33）
1. GPP：临床少见。根据其发病速度、发病时间和皮损形态的不同，可分为5种临床类型，包括急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病以及GPP的局限型。
急性GPP可由急性感染、治疗不当等因素诱发。成人GPP发病前多数有寻常型银屑病病史。临床表现为红斑基础上突然泛发全身的无菌性脓疱，针尖至粟粒大小，分布密集广泛，可累及甲、掌跖，脓疱融合形成大片脓湖，同时伴有发热、关节肿胀疼痛等系统症状，外周血白细胞计数可增多。脓疱底部的红斑也可随病情进展发生改变，有的斑块中央减退，形成环状红斑，脓疱位于红斑边缘。可出现红皮病改变、关节和指（趾）甲损害。可伴有地图舌、沟状舌、皱襞舌等。一般 1～2 周后脓疱干涸结痂，病情自然缓解，可反复呈周期性发作。部分伴发高热者，病情危重；若治疗不及时可继发感染、器官衰竭，危及生命。
2. 局限性脓疱型银屑病 ：掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎是局限性脓疱型银屑病的两种类型。
掌跖脓疱病是发生于掌跖部的慢性、炎症性、复发性疾病，以红斑基础上周期性发生簇集性无菌性小脓疱并逐渐干涸、脱屑为特征。常对称分布，手掌皮损以大、小鱼际处为主，跖部好发于足弓，远端较少受累。甲常受累，可出现点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。
连续性肢端皮炎好发于指、趾部，常有外伤等诱因，以指趾末端开始的无菌性红斑、脓疱为特征。脓疱常初发于手指、足趾末端指节伸侧面，逐渐蔓延至手足近端，可累及一个或多个指趾，甚至泛发全身。常伴有甲病变，甲床和甲基质处脓疱形成导致甲变形、萎缩、剥离。晚期可能会发生远端指趾骨溶解现象。
已于6月27日顺利启动上线！
2023年4月，上海暖哇科技（暖哇）上线了“圣利康复”患者关爱计划，通过投保团体医疗保险的方式为使用圣利卓®（佩索利单抗注射液）的患者提供药品福利金。
本着让更多泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者得到有效的治疗，“圣利康复”患者关爱计划已全面升级，除了保留四项价值2000元的健康权益之外，还为患者理赔60,000元药品福利金，大幅度降低患者的用药门槛。
项目联系方式：
电话客服：400-668-4078 服务时间：周一至周日 09:00-21:00 （节假日除外）
关于GPP定义：
GPP 是一种罕见、慢性的、通常发作不可预测且可能危及生命的系统性中性粒细胞皮肤病，其在遗传和临床上与斑块型银屑病不同。GPP是由中性粒细胞（一种白细胞）在皮肤中积聚引起的，会在全身广泛爆发疼痛性的无菌性脓疱。虽然GPP发作的严重程度各不相同，但若不及时治疗，可能会出现败血症和多系统器官衰竭等并发症，可能会危及生命。这种慢性全身性疾病会对患者的生活质量产生重大影响，并增加医疗负担。
惠民保（又称城市定制型商业医疗保险）是带有普惠性质的商业补充医疗保险，自2020年在全国大范围铺开至今三年来，已成为国家多层次医疗保障体系中的重要组成部分。目前29个省、直辖市范围内共计150个城市都有惠民保产品，累计覆盖了全国2.8亿人次。
惠民保可以对投保的患者看病后的自己支付的医疗费用做二次报销。报销的范围通常包括：
1.属于基本医保报销范围，但是超过报销比例的费用，例如 GPP的患者常用的药品，比如阿维A，就可以在国家医保报销后惠民保再补充报销一定比例；
2.惠民保还可以报销患者使用新上市创新药的自费费用，例如，GPP患者，如果在急性发作时，住院治疗，在医院里购买、使用的创新治疗药物 佩索利单抗（圣利卓），就可以获得惠民保报销；
3.大部分惠民保产品还建立单独药品目录，对医院外购买使用新上市创新药院外用药自费费用报销，纳入目录的创新药品，例如 湖南的GPP患者，就可以在投保湖南爱民保后，在院外购买使用佩索利单抗（圣利卓）时，报销一部分费用。
全国的惠民保产品，大部分在九月到十二月期间投保，患者可以关注本人医保所在地惠民保产品发布的信息。
