脓疱型银屑病可分为泛发性脓疱型银屑病(GPP)和局限性脓疱型银屑病。
1. GPP:临床少见。根据其发病速度、发病时间和皮损形态的不同,可分为5种临床类型,包括急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病以及GPP的局限型。
急性GPP可由急性感染、治疗不当等因素诱发。成人GPP发病前多数有寻常型银屑病病史。临床表现为红斑基础上突然泛发全身的无菌性脓疱,针尖至粟粒大小,分布密集广泛,可累及甲、掌跖,脓疱融合形成大片脓湖,同时伴有发热、关节肿胀疼痛等系统症状,外周血白细胞计数可增多。脓疱底部的红斑也可随病情进展发生改变,有的斑块中央减退,形成环状红斑,脓疱位于红斑边缘。可出现红皮病改变、关节和指(趾)甲损害。可伴有地图舌、沟状舌、皱襞舌等。一般 1~2 周后脓疱干涸结痂,病情自然缓解,可反复呈周期性发作。部分伴发高热者,病情危重;若治疗不及时可继发感染、器官衰竭,危及生命。
2. 局 限 性 脓 疱 型 银 屑 病 :掌 跖 脓 疱 病和连续性肢端皮炎是局限性脓疱型银屑病的两种类型。
掌跖脓疱病是发生于掌跖部的慢性、炎症性、复发性疾病,以红斑基础上周期性发生簇集性无菌性小脓疱并逐渐干涸、脱屑为特征。常对称分布,手掌皮损以大、小鱼际处为主,跖部好发于足弓,远端较少受累。甲常受累,可出现点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。
连续性肢端皮炎好发于指、趾部,常有外伤等诱因,以指趾末端开始的无菌性红斑、脓疱为特征。脓疱常初发于手指、足趾末端指节伸侧面,逐渐蔓延至手足近端,可累及一个或多个指趾,甚至泛发全身。常伴有甲病变,甲床和甲基质处脓疱形成导致甲变形、萎缩、剥离。晚期可能会发生远端指趾骨溶解现象。
G P P 如 何 治 疗
(1)系统治疗:阿维 A、甲氨蝶呤、环孢素和TNF⁃α抑制剂为成人GPP的一线治疗药物。患者一般能良好耐受阿维 A,可以长期使用,急性病情控制后逐渐减量或小剂量维持治疗。对严重急性患者,可选用 TNF⁃α 抑制剂或环孢素作为初始治疗,控制病情后即可改用阿维A或甲氨蝶呤维持。
TNF⁃α抑制剂目前是治疗GPP最常用的生物制剂,IL⁃17和IL⁃23抑制剂也有文献报道治疗有效。一种生物制剂换成另一种也是有效的,如使用英夫利西单抗或依那西普治疗失效的患者,可以转为使用阿达木单抗或 IL⁃17 抑制剂。阿那白滞素作为IL⁃1单克隆抗体,对于治疗IL⁃36受体拮抗因子缺陷的 GPP 有效。IL⁃36R 抑制剂佩索利单抗(spesolimab)已在急性期GPP患者国际多中心Ⅰ期和Ⅱ期临床研究(包括中国患者)中显示出较好的疗效和安全性,其治疗急性期 GPP 的相关研究及5年开放标签安全性研究目前正在进行中。
雷公藤制剂、氨苯砜、羟基脲、吗替麦考酚酯等对该病有效。一般不推荐系统应用糖皮质激素,在病情特别严重危及生命、其他措施不能有效控制或有禁忌的情况下可慎重选用。推荐糖皮质激素与阿维A或免疫抑制剂联合,取得满意疗效后糖皮质激素逐渐减量至停用。
(2)外用治疗:注意皮损清洁,保护为主,在脓疱型银屑病急性期,不建议使用外用药物,待脓疱消退后外用刺激性小的润肤剂。对于急性期后的寻常型银屑病皮损,外用糖皮质激素维持治疗。
(3)光疗:对于光疗的有效性,目前缺乏足够的证据支持,认为应在急性期后使用,在儿童、孕妇中更适用。
局 限 性 脓 疱 型 如 何 治 疗
(1)连续性肢端皮炎:选择超强效外用糖皮质激素作为初始治疗,也可外用维生素D3衍生物或他克莫司联合治疗。PUVA 及NB⁃UVB、308 nm光疗有效,通常联合外用药物。外用治疗效果不佳时采用系统性治疗,包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、雷公藤制剂,生物制剂等。
(2)掌跖脓疱病:外用糖皮质激素可抑制脓疱产生,但疗效有限。可选用维生素D3衍生物、维A酸类药物或糖皮质激素复方制剂,可减低单独外用糖皮质激素的不良反应。系统治疗首选环孢素,阿维A或阿维A联合局部光疗作为一线治疗。口服阿维A疗效较好,可作为维持治疗,但减量停药易复发。对严重顽固性患者应用TNF⁃α抑制剂显示有效,也可使用IL⁃17抑制剂。光疗适用于有系统治疗禁忌如严重肝功能受损的患者,局部UVA治疗效果存在争议,PUVA疗效更好。
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本文内容摘自《中国银屑病诊疗指南》(2023版)
图源/摄图网