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★ 以下内容摘自《泛发性脓疱型银屑病患教手册》（主编:高兴华），仅供大家学习参考。
什么是 GPP
GPP，也叫做泛发性脓疱型银屑病。它是一类以广泛红斑和无菌性脓疱为特征的十分严重且罕见的炎症性皮肤病，严重时可危及生命。病程具有不确定性，可引起显著的皮肤和全身症状，同时可能伴有严重的并发症，使得GPP患者面临巨大的疾病及心理负担。
GPP 最早发现是什么时候
100多年前，奥地利的Leo Von Zumbusch医生先后接诊了两名银屑病患者（姐弟），他们都有相同的症状：身体时不时爆发大片脓疱，全身发红发痒，还伴随着发热和全身性炎症反应…… 某次，姐姐在一次饮酒后病情加重，伴有发热、乏力、呼吸急促、狂躁不安等症状，最终不幸窒息而亡。
Leo Von Zumbusch医生通过对临床表现、化验结果、尸检报告进行分析后，得出结论：这与常见的银屑病症状并无太多相似之处，这是一种前所未有的银屑病。随着医学的不断发展，这种类型的银屑病被命名为泛发性脓疱型银屑病（GPP）。
为什么说 GPP 是一种罕见皮肤病
GPP的发病率在不同国家存在差异，但全球总体GPP患病率极低。在中国，每10万人中仅有1~2个人患有此病。
根据2012~2016年我国城镇基本医疗保险国家数据库的流行病学研究，预估我国的GPP患者人数约为2万人。
GPP 是如何发生的
GPP的确切病因与发病机制目前尚未完全阐明，可能涉及遗传和免疫应答异常等多种因素。GPP的发生发展有众多炎症因子参与其中。
随着近些年对自身炎症因子机制理解的不断深入，IL-36通路与中性粒细胞已经被逐渐认可为GPP发病的核心位置。
斑块状银屑病 与 GPP 有什么不同
皮损差异
● 斑块状：表现为边界清晰的对称斑块，银/白色的鳞屑，皮肤增厚
● G P P：表现为广泛的红斑、脓疱、鳞屑
临床表现
● 斑块状：以皮肤症状为主，很少危及生命
● G P P：可伴随全身症状（如发热、乏力、剧痛等），可能伴随心脏、肝脏、肾脏等多种皮肤外脏器受累，严重时甚至可能导致死亡
GPP 的发病机制
斑块状
● 主要由适应性免疫介导
● 主要是IL-23/IL-17信号通路参与
G P P
● 主要由中性粒细胞介导的自身炎症疾病
● IL-36通路的过度激活，导致下游炎症性细胞因子增加，中性粒细胞募集和浸润增加，最终导致无菌性脓疱等GPP症状形成
GPP和斑块状银屑病是由不同机制引起的不同类型银屑病，适用于斑块状银屑病治疗的方法不一定适用于GPP。
GPP 的治疗目标
短期目标
● 在发作期间快速改善皮肤症状，减轻全身症状，以防止潜在并发症的发生
● 应侧重于预防GPP患者进一步的并发症，如中性粒细胞性胆管炎、葡萄膜炎、急性呼吸窘迫综合征、心力衰竭和严重感染等
长期目标
● 预防疾病复发、疾病恶化及并发症的发生，如高血压、糖尿病、高脂血症、缺血性心脏病、关节炎和胆管炎
● 最终目的是提高患者的生活质量
GPP虽然目前无法彻底治愈，但其作为一种可能影响全身的炎症性皮肤病，得到规范的治疗与日常指导能够尽快控制疾病发展，降低发作频率，提高生活质量。
GPP 治疗的国内外进展
主 编 简 介
高兴华 教授
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★ 本文摘自《泛发性脓疱型银屑病患教手册》，仅供银友学习参考，如需获得更多内容，可点击下面链接购买。