脓疱型银屑病如何治疗？专家共识这么推荐

脓疱型银屑病是银屑病的特殊类型，临床表现以红斑基础上的无菌性脓疱为特征，病因涉及遗传、免疫及感染等多种因素。脓疱型银屑病分为局限性和泛发性两个主要亚型。局限性脓疱型银屑病以外用药物治疗为主，疗效欠佳者可采用系统治疗和光疗；泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）通常需要系统治疗，可联合外用药物治疗和光疗。在国内外最新指南及共识的基础上，结合我国的诊疗现状，本专家委员会重点在脓疱型银屑病的临床表现及分型、辅助检查、诊断标准和治疗等方面形成共识，以进一步形成规范化诊疗模式。

本文重点介绍一下泛发性脓疱型银屑病的病情、疗效评估及治疗方案。

全文可查阅：《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）》编写委员会专家组. 脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）[J]．中华皮肤科杂志，2022, 55（3）:187-195. doi：10.35541/cjd.20210698

脓疱型银屑病的病情及疗效评估

（一）病情严重程度评估：

对脓疱型银屑病严重程度的评价目前尚无统一的客观标准。2018年日本脓疱型银屑病诊疗指南提出了相关评分标准：GPP严重程度评分总分 = 皮肤症状评估总分 + 全身性症状评估/实验室检查结果评估总分，根据总分（0～17），将病情严重程度分为轻度（0～6）、中度（7～10）及重度（11～17）。目前我国皮肤科临床常用的GPP评估标准为GPP皮损面积和严重程度指数（GPPASI）及GPP医师总体评估（GPPGA）；关于PPP的病情评估，临床上使用较多的则是PPP皮损面积和严重程度指数（PPPASI）评分。

（二）生活质量评估：

脓疱型银屑病患者的生活质量评估与寻常型银屑病相一致，多采用皮肤病生活质量指数（DLQI）量表。

治疗方案

治疗目的以控制及稳定病情、减缓发展进程、减轻临床症状为主。尽可能避免诱发病情加重的因素，减少治疗的不良反应，控制与脓疱型银屑病相关的并发症，提高患者的依从性和生活质量。局限性脓疱型银屑病可单独外用药物治疗，包括糖皮质激素、维生素D3衍生物、钙调磷酸酶抑制剂和润肤剂等，疗效不佳时可联合系统治疗和光疗；GPP则以系统治疗为主，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂等，非急性期也可联合光疗。

（一）PPP：一线局部治疗为外用糖皮质激素制剂和维生素D3衍生物。局部紫外线光疗对PPP有很好的疗效，可采用NB-UVB或PUVA（非急性期）。二线局部治疗为外用钙调磷酸酶抑制剂。一线系统治疗以阿维A、甲氨蝶呤和环孢素最为常用，且有较好疗效。本共识专家组建议，根据疾病严重程度，阿维A推荐剂量为0.25 ~ 0.5 mg·kg^-1·d^-1，环孢素推荐剂量为2.5 ~ 5 mg·kg^-1·d^-1。

（二）ACH：糖皮质激素、维生素D3衍生物和钙调磷酸酶抑制剂是首选外用药。病情控制后可逐步以润肤剂替代。光疗包括NB-UVB、308 nm准分子光或PUVA。局部治疗疗效不佳者需采用系统治疗，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素，也可选用生物制剂。

（三）急性GPP：去除和避免诱发因素，有感染则应尽早采取积极有效的抗感染治疗。系统治疗推荐使用阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂。对于急性期患者，应注意保护皮损，避免刺激，无需特殊外用药。皮损较局限的环状脓疱型银屑病可局部外用弱中效糖皮质激素乳膏或软膏。对处于慢性期GPP患者可酌情采用光疗（NB-UVB或PUVA）和洗浴疗法（包括温水浴和淀粉浴）等。

（四）妊娠期GPP：环孢素、糖皮质激素、生物制剂、NB-UVB可作为妊娠期GPP的推荐治疗方案。阿维A在本型患者是绝对禁忌证。环孢素疗效肯定，妊娠期可酌情选用。糖皮质激素则应尽量避免在妊娠早期3个月内应用。

（五）婴幼儿脓疱型银屑病：阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、生物制剂和NB-UVB（适用于非急性期）可作为推荐方案。婴幼儿应用阿维A时应权衡利弊，因其可导致骨骺过早闭合、骨肥厚和骨外钙化。不推荐在2岁以下婴幼儿中使用甲氨蝶呤。1岁以上的婴幼儿可优先选择环孢素，但应避免长期使用，推荐剂量为1～3 mg·kg^-1·d^-1。

（六）环状脓疱型银屑病和GPP的局限型：病情相对较轻。在找寻并去除诱因的同时，可外用糖皮质激素或维生素D3衍生物。病情加重或疗效欠佳时，可联合物理和系统疗法。

中医治疗

中医认为脓疱型银屑病证属火毒炽盛证，拟以清热泻火，凉血解毒。口服方药为黄连解毒汤合五味消毒饮加减。外用中成药物则适用于各亚型脓疱型银屑病。药物外治疗法有中药浸浴疗法，中药湿敷疗法，中药涂擦疗法。

来源：中华皮肤科杂志

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