这种皮肤罕见病发作时会起大量脓疱，严重时可致命，全病程管理至关重要

顾军 教授

反复发作是GPP的一大重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者及其家庭带来了极大的负担。

顾军教授介绍：“我国GPP患病率呈现‘双峰’分布，分别在0-3岁和30-39岁出现高发病率。GPP带来的‘反复无常’、‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担，其犹如定时炸弹一般随时可能发作，更是在各个方面影响着患者的生活和社交，甚至可能导致患者焦虑和抑郁。因此，控制发作症状以及减少疾病再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。”

此前，对于GPP一直没有理想的治疗手段。医学界曾尝试过多种方法，例如使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、维甲酸等，虽有一定疗效，但总体疗效及安全性均不令人满意，还有很多未被满足的临床需求。

随着免疫学研究的深入，对GPP的病因及发病机制有了突破性的进展，研究表明白介素-36（IL-36）信号通路与GPP的发病机制密切相关，通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的发作，填补了该疾病领域长期以来巨大的未被满足需求，这也标志着GPP正式进入全病程管理精准治疗时代。

顾军教授认为：“传统的治疗手段虽然对GPP有一定治疗效果，但不良反应较多，因此难以长期维持用药，从而部分患者会反复发作而频繁就医。目前创新靶向生物制剂佩索利单抗皮下注射制剂已进入临床，可长期使用以减少青少年和成人患者的GPP发作。结合此前已获批的用于治疗成人GPP发作的静脉注射剂型，佩索利单抗为GPP患者带来了全周期的疾病管理方案。我们期待在创新药物的帮助下，GPP患者可以提升生活质量，享受更自在的人生。”

最后，顾军教授提醒，对GPP患者而言，除了接受系统性和长期的规范治疗，日常管理也应提高警惕：

●患者免疫系统水平和劳累有一定相关性，因此要注意不可过于劳累；

●其次，心情要保持愉悦，可以正常膳食，不需要过度忌口，但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒可促进血管扩张，刺激炎症反应加重；

●盛夏高温天气，GPP患者要避免暴晒，尽量减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时，注意穿着宽松衣物，出汗后及时清洁皮肤，避免汗液及紧身衣物对皮肤的刺激。